促纤维增生/结节型髓母细胞瘤病理学特点及相关信号通路研究

来源 :中华神经外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:abcdefghijklmn
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目的 探讨促纤维增生/结节型髓母细胞瘤(DNMB)的组织病理学特征和瘤细胞分化相关的信号通路.方法 采用HE染色、Reticulin染色和免疫组织化学染色等方法,对803例髓母细胞瘤石蜡样本进行分析.结果 103例样本( 103/803)确诊为DNMB,HE染色显示DNMB存在无网状纤维的结节样苍白岛,并由致密的多形性细胞及网状纤维围绕.所有样本Reticulin染色后,可见结节间存在银染成黑色的网状纤维.免疫组化结果:结节内细胞呈现胞质NSE、Syn阳性表达,胞核Neu -N阳性表达;结节内Ki - 67标记指数与结节间相比明显较低;GAB1和filamin A抗体染色显示结节间及周围细胞胞质阳性,结节内细胞部分表达;β - catenin抗体染色显示结节内、外细胞胞质阳性,但胞核均为阴性.结论 DNMB是髓母细胞瘤中组织学形态较为特殊的亚型,Reticulin染色是重要的诊断方法,该肿瘤细胞分化与SHh信号通路激活存在密切联系。

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