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促纤维增生性小圆细胞瘤（DSRCT）是一种罕见的、高度恶性、预后极差的恶性肿瘤,瘤细胞可起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官,表现为腹腔内多发肉瘤样病变,多见于青少年及青年男性。病理组织学表现为纤维组织包绕的巢状分布的蓝色小圆细胞,共表达上皮性、神经源性及间质性标志,分子特征为t（11∶22）（p 13;q 12）染色体易位产生EWS-WT1融合蛋白。DSRCT的治疗尚无共识,主要包括减瘤性或根治性手术、高强度的多药联合化疗（新辅助、辅助）和全腹放疗。部分研究提示造血干细胞移植、靶向治疗、术后腹腔热化疗和术后调强