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原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）是一种自身免疫介导的肝内胆汁淤积性疾病。近年来，原发性胆汁性肝硬化治疗取得了重大进展。本文阐述原发性胆汁性肝硬化的病因病机，以及联合用药在原良陛胆汁性肝硬化治疗中应用的相关临床研究新证据，以期为联合用药质量原发性胆汁性肝硬化提供指导。