【摘 要】
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<正>多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多部位变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。临床表现可归纳为三大综合征:表现为
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<正>多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多部位变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。临床表现可归纳为三大综合征:表现为锥体外系功能障碍的黑质-纹状体变性(SND)、表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。随着病情的进展,各综合征之间的临床症状与体征可重叠组合,最后发展为多系统受损。其中,橄榄脑桥小脑萎缩以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现,累及小脑、小脑中脚、脑桥基底核和延髓做榄核。导致MRI出现萎缩和信号异常的病理基础是脑桥小脑束的脱髓鞘改变,
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