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目的：探讨脑室外脉络丛乳头状瘤的临床表现、影像病理学特征及治疗预后。方法：回顾性分析1例发生于脑实质的脉络丛乳头状瘤患儿的临床资料及复习相关文献。结果：患儿肿瘤组织起源于脑实质,病理学结果证实为脉络丛乳头状瘤。结论：脑室外脉络丛乳头状瘤为中枢神经系统少见良性肿瘤,复发率极低,明确诊断须行组织病理学检查,手术全切是其主要治疗手段。