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目的探讨新生儿期先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床和病理特征及恰当的处理方式.方法回顾性总结1990～2004年间手术治疗的HD患儿315例,重新复习术后病理切片(HE染色).发现新生儿HAD17例.其中14例表现为腹胀、便秘、呕吐;3例表现为肠穿孔的症状.病理分型混合型11例:HD+IND3例、HD+节细胞减少症1例、HD+节细胞未成熟7例;单纯型6例:IND3例、肠神经元发育异常3例.经历的手术方式:单纯肠造瘘;小肠部分切除+肠吻合或造瘘;右半结肠切除;巨结肠根治术;造瘘口关闭术;肠粘连松解术等.6例