目的分析观察妊娠相关噬血细胞综合征(HPS)的临床特点,提高对其认识和诊疗水平。方法收集2013年1月—2017年12月首都医科大学附属北京佑安医院肝病免疫科收治的HPS患者6例,对其病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。结果6例妊娠相关HPS患者中3例为初次妊娠,3例为再次妊娠。1例患者发生于妊娠早期,2例患者发生于产褥期。6例患者原发病以感染为主要原因,2例为病毒感染,2例为细菌感染,1例为成人Still病,1例病因不明。主要临床表现以持续高热、脾肿大最多见。所有患者均有sCD25的显著升高和NK细胞活性的下降,除血细胞减少外,肝功能损害、高三酰甘油血症、铁蛋白升高在妊娠相关HPS患者中的发生率较高;6例患者均获得长期生存并仍在随访中。结论妊娠期及产褥期存在异常的免疫调节,容易诱发炎性反应,继发HPS,对于妊娠期及产褥期出现持续发热、肝功能异常、血细胞减少的患者,需考虑到HPS可能,应积极检测相关指标,及时正确的诊断和治疗可获得良好的预后。