目的 了解中枢神经系统少见真菌感染的临床特点.方法 收集1997年至2010年复旦大学附属华山医院收治的中枢神经系统少见真菌感染病例,共35例,对其病原菌种类、临床特点、疗效等进行回顾性分析,统计学方法采用秩和检验和Fisher确切概率法.结果 35例患者中确诊29例,临床诊断6例.30例患者存在一种或多种易感因素,占86%,致病菌主要有曲霉感染16例,念珠菌感染14例.常见的临床表现有发热22例.头痛19例,脑神经受累12例,脑膜刺激征12例.脑脊液变化为WBC增多、蛋白含量升高及糖含量降低.其中曲霉感染患者多存在免疫力低下的基础疾病,常由邻近部位感染或血流播散所致,以头痛和脑神经受累等脑实质损害为主;而念珠菌感染患者多继发于颅脑手术或外伤后,以发热、脑膜刺激征以及脑脊液异常等脑膜炎表现为主.总有效率为77%(27/35),其中曲霉感染患者以颅内病灶手术清除联合抗真菌药物疗效较佳;念珠菌感染由于多继发于颅脑手术.尤其是脑脊液外引流术,抗真菌药物治疗同时更换或拔除引流管可达到较好疗效.结论 近年来曲霉、念珠菌等中枢神经系统少见真菌感染有明显增多趋势,而早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。