肺浸润性黏液腺癌（invasive mucinous adenocarcinomas，IMA）是肺原发性腺癌中具有独特组织学特征、免疫组织化学及分子特征的亚型。肺IMA与浸润性非黏液腺癌（invasive non-mucinous adenocarcinomas，INMA）患者的治疗和预后具有较大差异，因此，准确的病理诊断对患者具有重要意义。通过查阅文献和结合实际病例，总结肺IMA的组织形态学、免疫组织化学及分子特征。肺IMA的组织学特征包括，常呈贴壁型或腺泡型结构，肿瘤细胞高柱状、有细胞内黏液，部分病例可见杯状细胞，细胞温和，异型性较小。肺IMA的免疫表型有别于INMA，表达HNF4α、仅少数表达甲状腺转录因子1（TTF1），具有胃型黏液蛋白表型，并且常存在KRAS突变或NRG1融合。IMA患者的预后研究结论争议较大，研究显示以铂类为主的传统化疗并不能改善患者预后生存期。虽然，肺IMA具有独特的分子遗传学特征，但尚无有效的靶向药物，仅少数临床实验抗EERB3单抗治疗可延长NRG1融合的患者的无病生存期。此外，形态学上伴有黏液分泌的部分腺癌，如伴有间变性淋巴瘤激酶（ALK）重排的肺INMA和一些TTF1阳性且表皮生长因子受体（EGFR）突变的肺IMA可以通过接受相应酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗获得更好的预后。因此，将这两类疾病与经典KRAS突变肺IMA相鉴别十分必要，明确肺IMA的准确诊断与鉴别诊断对患者治疗和预后十分重要。肺IMA与INMA具有显著的生物学差异，准确地诊断及鉴别诊断十分重要。