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原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)是指患者语言功能进行性下降2年或2年以上,早期日常生活能力和认知功能正常保留,病理上以额颞叶萎缩为特点,但不具有Pick小体的一种中枢神经系统变性疾病.PPA临床相对少见,国内只报道数例.我科近年诊断1例,报道如下.