【目的】探讨嗅神经母细胞瘤的临床特征、治疗模式及预后。【方法】回顾分析1986-2007年收治的44例嗅神经母细胞瘤,其中A/B期19例,C/D期25例。全组单纯手术9例,单纯放疗6例,单纯化疗3例,手术+放疗10例,化疗+手术1例,化放综合治疗15例(化疗+放疗11例,化疗+放疗+化疗3例,放疗+化疗1例)。【结果】A/B期患者接受手术与非手术治疗相比,5年局部控制率分别为62.5%和50.0%(P=0.06),5年总生存率分别为51.9%和16.7%(P=0.03),5年无进展生存率分别为38.5%和16.7%;手术+放疗者与单纯手术相比,5年局部控制率分别为80.0%和47.6%,5年总生存率分别为60.0%和46.9%,5年无进展生存率分别为60.0%和25.0%。C/D期患者的疗效综合治疗优于单一治疗手段。首程单纯化疗或诱导化疗的可评价疗效的18例中,16例(94.1%)获得部分缓解,总有效率达100%。7例颈淋巴结转移者行颈部放疗,无照射野内复发;33例无颈部淋巴转移、未行颈部引流区预防照射者,随访中5例(15.2%)出现颈淋巴结复发,其中C期4例(25.0%);80%颈淋巴结复发发生在颈部Ib、II、III区。【结论】手术+术后放疗可能是早期嗅神经母细胞瘤的最佳治疗选择;晚期嗅神经母细胞瘤宜以化疗为基础的综合治疗;放疗可有效控制颈淋巴结转移,对于无颈淋巴结转移的C期患者,建议行双侧上颈部预防照射。