【摘 要】
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目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr?m’s macroglobulinemia, LPL/WM)的临床表现、病理特征及预后因素。方法纳入本院2007年
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所; 四川省医学科学院·四川省人民医院血液科;
【基金项目】
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国家自然科学基金(No.81520108003、No.81670716、No.81830007);上海市科委课题(No.16JC1405800);上海市杰出青年医学人才培养计划;上海市教委高原高峰计划(No.20152206、No.20152208);上海市人才基金项目资助
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目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr?m’s macroglobulinemia, LPL/WM)的临床表现、病理特征及预后因素。方法纳入本院2007年9月至2018年5月收治的58例LPL/WM患者为研究对象,回顾性分析临床、常规实验室检查、免疫学检测、病理及生存等资料。结果 58例患者中男性48例,女性10例,中位年龄62岁(38～80岁);44例患者伴IgM-κ型M蛋白,14例患者伴IgM-λ型M蛋白;所有患者骨髓均检测出克隆性CD19阳性B淋巴细胞,均表达B淋巴细胞标记CD19、CD20和CD22;15例患者检测了MYD88L265P突变,11例阳性。经过治疗35例患者(60.34%)达到部分缓解以上的疗效,不同治疗方案疗效无明显差异,IgM大于70 g/L的患者中位总体生存(OS)时间短,血红蛋白小于90 g/L的患者中位无进展生存(PFS)时间短。结论 LPL/WM临床呈惰性进程,目前常用治疗方案疗效差异不大,总体预后良好。
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