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【摘要】 目的 探讨原发性肛管直肠恶性黑色素瘤(AMM)的CT和MRI诊断价值。 方法 回顾性分析经组织病理学证实的AMM 7例,其中男3例,女4例。6例行CT检查,1例行MRI检查。结果 AMM表现明显蕈伞型肿块充满肠腔不伴肠梗阻(n=5),肠壁明显增厚(n=2);3例伴肠周脂肪浸润,其中1例延伸至骶前间隙;5例伴淋巴结转移,其中1例淋巴结直径>3 cm。 CT平扫示肿块呈稍低密度影,轻度强化2例、中度强化4例;AMM及其转移灶在MRI T1WI均呈高信号,T2WI为低信号。抑脂T1WI能更好的显示病灶范围及转移灶。结论 肛门直肠部AMM可表现为腔内较大蕈伞型肿块,虽充满肠腔,但不伴肠梗阻,同样具转移淋巴结转移及明显肠周脂肪浸润。MRI对鉴别黑色素性AMM有提示价值。
【关键词】 肛门;直肠;黑色素瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像
Imaging diagnosis of anorectal m alignant melanoma
YAO-Gang.Department of X-Ray Room,,the Hospital of Zaozuang,Shandong 277000,China
【Abstract】 Objective To discuss the diagnostic value of CT and MRI for primary anorectal m alignant melanoma(AMM).Methods Seven patients(3 males and 4 females)with AMM confirmed pathologically were analyzed retrospectively,which were examined by CT(n=6) and 1.5T MRI(n=1).Results AMM presented as bulky intraluminal fungating masses without causing obstruction(n=5) and irragular rectal wall thickening(n=2).Three cases had perirectal infiltration with 1 case extended to the presacral space,Five cases had perirectal enlarged lymph nodes with 1 case larger than 3 cm in diameter.Nonenhanced CT showed a hypodense lesion and Enhanced CT manifested slight enhancement(n=2) and mild enhancement(n=4).The tumor scanned by MRI depicted high intensity on T1WI and low intensity on T2WI,so did the enlarged lymph nodes and bone metastasis.Fat-saturation T1WI significantly improved the extention of tumor and detection of metastasis.Conclusion Bulky intraluminal fungating masses without causing obstruction,perirectal infiltration and enlarged lymph nodes may be helpful to diagnose AMM.MRI is especially useful for differentiating melanotic AMM from other rectal tumors.
【Key words】Anus; Rectum; Melanoma; Tomography; X-ray computed; Magnetic Resonance Imaging
原發性肛管直肠恶性黑色素瘤(Anorectal M alignant Melanoma,AMM)为临床少见且恶性程度高,预后极差的肿瘤,临床表现缺乏特异性,常被误认为痔或息肉。其影像学表现国外文献较少[1-4],且多数为个例报道[2-4],国内未见相关文献报道。笔者搜集我院经病理证实的AMM7例,结合文献分析其CT和MRI表现,旨在提高对本病的影像学表现的认识。
1 材料与方法
1.1 临床资料
7例患者,男3例,女4例,年龄52~73岁,平均65岁。临床均有便血,病程为3~6个月不等,4例伴进行性消瘦,3例伴肛门痛。术前6例行CT检查,1例行MRI检查。7例中有4例经手术切除,3例经肠镜活检,所有手术切除标本或活检组织均经病理及免疫组织化学检查证实。
1.2 检查方法 使用GE HiSpeed和SiemensAS 128层CT机,层厚为6.5 mm,螺距为1.0,先行常规上腹部平扫,然后经肘静脉注入造影剂90 ml后行双期增强扫描;MRI机为GE HDXt1.5T超导MR机,相控阵列体线圈,包括快速自旋回波(TSE)T2WI(TR 3000 ms,TE 70 ms)及其脂肪抑制成像,快速小倾角成像(FLASH)抑脂T1WI (TR 150 ms,TE 1.6 ms)平扫及动态增强扫描,层厚为5 mm,间隔为1 mm,对比剂为马根维显,剂量30 ml,10 s内手推注射完造影剂即刻启动扫描程序,共反复扫描三个回合,即相当于分别涵盖动脉期、门脉期和实质期扫描。
2 结果
7例肿瘤均位于直肠远端与肛管交界处,6例行CT检查,CT表现为:①5例表现为蕈伞型肿块,向肠腔内突出,最大径4~6 cm,平均4.8 cm,CT平扫示肿块呈稍低密度影,密度均匀,未见钙化,增强后2例轻度均匀强化,4例中度不均匀强化;肿块基本充满整个肠腔,但无肠梗阻征象;3例伴肠周脂肪侵犯,其中1例延伸至骶前间隙。手术证实5例伴7枚淋巴结转移均位于肠周脂肪内,其中CT检出5枚,直径为0.5~1 cm,平均0.7 cm,遗漏2枚淋巴结直径<0.5 cm,1例伴肝转移;②2例表现为肠壁增厚,最厚达2 cm,增强后均匀中度强化,病变处肠腔略狭窄,上端肠腔无明显扩张,肠周脂肪清晰,未见明显受侵,同时伴肝多发转移。1例行MRI检查者,MR表现为:肿瘤亦呈蕈伞型,向肠腔内突出,最大径约3 cm,T1WI及抑脂像均为高信号,T2WI为低信号,病灶信号均匀,此例伴多发肠周淋巴结,肝及骨转移,其中肠周淋巴结转移直径达3 cm,转移灶信号特征均与原发病灶相似,抑脂T1WI像显示原发病灶范围及转移灶均较其他序列清晰。
病理检查: 肿瘤切除标本和肠镜均可见肿瘤呈棕黑色;显微镜下示细胞胞浆内及细胞间均可见棕色的黑色素颗粒,细胞体积大,多边形,核大,畸形,不规则,染色质分布不均,核膜较厚,核仁明显。免疫组化示HMB45(+),S-100(+)。
3 討论
3.1 临床和病理 AMM是少见恶性肿瘤,约占全部恶性黑色素瘤的0.4%~1.6%,占肛管直肠恶性肿瘤不足1%[5],近年来发病率有上升,推测与免疫缺陷病毒感染有关[6]。以往文献报道胃肠道的恶性黑色素以转移性多见,多发生于胃和小肠,肛管直肠罕见。若临床无皮肤、眼睛的黑色素瘤病史,肛管直肠部的恶性黑色素瘤通常考虑是原发性的[1]。本病常发生在齿状线或邻近部位,临床常表现为直肠出血,肛门疼痛,扪及肿块及消瘦,因无特异性,常被误认为痔疮或息肉,不被患者和临床医生重视,因此发现时肿瘤体积往往较大,本组5例蕈伞型者,肿瘤均≥3 cm。该肿瘤恶性程度高,预后差,5年生存率仅为6%[7],远处转移发生率高,以肝、肺及骨转移为好发,本组7例发现原发灶时,已有3例肝转移,1例同时有骨转移。AMM的大体标本或在肠镜下呈棕黑或灰褐色,典型的组织学因其胞质内含有黑色素颗粒,于光镜下容易诊断,但约有30%肿瘤不含有黑色素颗粒[8],则可联合应用免疫组化HMB45和S-100阳性诊断本病[9],本组肿瘤均含有黑色素颗粒且HMB45和S-100均为阳性。
3.2 影像学诊断与鉴别 MM影像学表现的相关报道罕见,笔者总结本组病例,分析该病影像学表现有一定的特征性:①突向肠腔较大蕈伞型肿块,常>3 cm,几乎充满肠腔,但不引起肠梗阻,这可能与肿瘤在肠腔内沿着纵轴生长,随着肿瘤的生长,肠腔也随之扩大有关[1]。本组7例中,除1例呈受累肠壁不规则增厚外,余均此表现为肠腔内蕈伞型肿块;②黑色素性黑色素瘤(Melanotic Melanoma)的MRI信号有特异性,T1WI为高信号,T2WI为低信号,这主要由于黑色素的顺磁性作用,缩短了T1和T2时间所致[2,3]。同时文献报告抑脂T1WI抑制肠周脂肪,对显示病灶范围有重要价值[3,4],本组行MRI检查的病例,抑脂T1WI显示病灶,尤其肠周脂肪浸润及骨转移灶明显优于非抑脂像。但是黑色素在T1WI抑脂像呈高信号,单凭MRI难与高铁血红蛋白、高浓度蛋白液鉴别,而CT检查可以鉴别[3];③肠周脂肪浸润和淋巴结转移,文献报道其脂肪浸润常明显,易侵犯至盆壁侧或骶前间隙(5/8),转移淋巴结可大于3 cm(3/8)[1],但本组病例仅见1例侵犯骶前间隙,1例转移淋巴结约3 cm。3例伴肝转移,其中1例同时有骨转移,本组MRI检查病例的转移淋巴结及骨转移病灶均与原发病灶的信号特征相似即T1WI为高信号,T2WI为低信号,这可能与转移灶内含黑色素颗粒有关。
AMM少见,如肛门直肠部很大腔内肿块伴肠周脂肪侵犯及淋巴结转移,最常见是直肠腺癌,但直肠腺癌形成很大肿块而不伴肠梗阻的情况少见,因其常呈浸润性生长,使肠腔狭窄,导致肠梗阻,另外直肠癌转移淋巴结很少>3 cm。由于黑色素瘤具有特征性的MRI信号,与直肠腺癌易鉴别,因后者在T1WI为低信号,T2WI为高信号。
3.3 影像学检查的价值 目前AMM的术前确诊仍需肠镜活检病理检查,但据文献报道皮肤黑色素瘤部分活检可使肿瘤细胞扩散,加快远处转移[10],因此肠镜见肿瘤呈棕褐色,怀疑本病因尽量避免活检,可通过MRI的特殊信号特征来进一步确定,但是约30%AMM不含黑色素,肿瘤颜色无明显改变,肠镜无法与未分化性腺癌、鳞癌及恶性淋巴瘤等鉴别[3],而且因无黑色素的顺磁性作用,MRI价值亦受到一定的限制,故活检不可避免;CT与MRI在直肠癌术前分期有重要价值[11,12],两者在恶性黑色素瘤的分期的价值与直肠癌的分期相似,值得一提的是MRI判断淋巴结是否转移及骨转移灶检出更敏感,因为转移淋巴结的信号特征与原发病灶相似,尤其是抑脂T1WI抑制肠周脂肪信号,对肠周转移性淋巴结的检出和定性有重要价值。因此笔者认为:对AMM的诊断及分期,MRI优于CT。
总之,AMM影像学表现为肛门直肠部腔内较大蕈伞型肿块,且充满肠腔却不伴肠梗阻,转移淋巴结较大及明显肠周脂肪浸润;MRI对鉴别黑色素性黑色素瘤与其他肿瘤有重要提示价值。
参考文献
[1] Kim KW,Ha HK,Kim AY,et al.Primary m alignant melanoma of the rectum:CT findings in eight patients.Radiology,2004,232:181-186.
[2] Sashiyama H,Takayama W,Miyazaki S,et al.The diagnostic value of endoscopic ultrasonography and magnetic resonance imaging for anorectal m alignant melanoma:report of a case.Surg Today,2003,33:209-213.
[3] Ojima Y,Nakatsuka H,Haneji H,et al.Primary anorectal m alignant melanoma:report of a case.Surg Today,1999,29:170-173.
[4] Ishida J,Sugimura K,Okizuka H,et al.M alignant anorectal melanoma:usefulness of fat saturation MR imaging.Eur J Radiol.,1993,16:195-197.
[5] Hazzan D,Reissman P,Halak M,et al.Primary rectal m alignant melanoma:report of two cases.Tech Coloproctol 2001; 5:51-54.
[6] Cagir B,Whiteford MH,Topham A,et al.Changing epidemiology of anorectal melanoma.Dis Colon Rectum 1999; 42:1203-1208.
[7] Ross M,Pezzi C,Pezzi T,et al.Patterns of failure in anorectal melanoma.A guide to surgical therapy.Arch Surg 1990;125:313-316.
[8] Nozoe T,Anai H.Amelanotic m alignant melanoma of the rectum:report of a case.Surg Today,2001,31:527-9.
[9] Gown AM,Vogel AM,Hoak D,et al.Monoclonal antibodies specific for melanocytic tumors distinguish subpopulations of melanocytes.Am J Pathol 1986; 123:195-203.
[10] Austin JR,Byers RM,Brown WD,et al.Influence of biopsy on the prognosis of cutaneous melanoma of the head and neck.Head Neck.1996;18:107-117.
[11] Brown G,Richards CJ,Newcombe RG,etal.Rectal Carcinoma:Thin-Section MR Imaging for Staging in 28 Patients.Radiology,1999,211:215-222.
[12] Filippone A,Ambrosini R,Fuschi M,et al.Preoperative T and N Staging of Colorectal Cancer:Accuracy of Contrast-enhanced Multi-Detector Row CT Colonography-Initial Experience.Radiology,2004,231:83-90.
【关键词】 肛门;直肠;黑色素瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像
Imaging diagnosis of anorectal m alignant melanoma
YAO-Gang.Department of X-Ray Room,,the Hospital of Zaozuang,Shandong 277000,China
【Abstract】 Objective To discuss the diagnostic value of CT and MRI for primary anorectal m alignant melanoma(AMM).Methods Seven patients(3 males and 4 females)with AMM confirmed pathologically were analyzed retrospectively,which were examined by CT(n=6) and 1.5T MRI(n=1).Results AMM presented as bulky intraluminal fungating masses without causing obstruction(n=5) and irragular rectal wall thickening(n=2).Three cases had perirectal infiltration with 1 case extended to the presacral space,Five cases had perirectal enlarged lymph nodes with 1 case larger than 3 cm in diameter.Nonenhanced CT showed a hypodense lesion and Enhanced CT manifested slight enhancement(n=2) and mild enhancement(n=4).The tumor scanned by MRI depicted high intensity on T1WI and low intensity on T2WI,so did the enlarged lymph nodes and bone metastasis.Fat-saturation T1WI significantly improved the extention of tumor and detection of metastasis.Conclusion Bulky intraluminal fungating masses without causing obstruction,perirectal infiltration and enlarged lymph nodes may be helpful to diagnose AMM.MRI is especially useful for differentiating melanotic AMM from other rectal tumors.
【Key words】Anus; Rectum; Melanoma; Tomography; X-ray computed; Magnetic Resonance Imaging
原發性肛管直肠恶性黑色素瘤(Anorectal M alignant Melanoma,AMM)为临床少见且恶性程度高,预后极差的肿瘤,临床表现缺乏特异性,常被误认为痔或息肉。其影像学表现国外文献较少[1-4],且多数为个例报道[2-4],国内未见相关文献报道。笔者搜集我院经病理证实的AMM7例,结合文献分析其CT和MRI表现,旨在提高对本病的影像学表现的认识。
1 材料与方法
1.1 临床资料
7例患者,男3例,女4例,年龄52~73岁,平均65岁。临床均有便血,病程为3~6个月不等,4例伴进行性消瘦,3例伴肛门痛。术前6例行CT检查,1例行MRI检查。7例中有4例经手术切除,3例经肠镜活检,所有手术切除标本或活检组织均经病理及免疫组织化学检查证实。
1.2 检查方法 使用GE HiSpeed和SiemensAS 128层CT机,层厚为6.5 mm,螺距为1.0,先行常规上腹部平扫,然后经肘静脉注入造影剂90 ml后行双期增强扫描;MRI机为GE HDXt1.5T超导MR机,相控阵列体线圈,包括快速自旋回波(TSE)T2WI(TR 3000 ms,TE 70 ms)及其脂肪抑制成像,快速小倾角成像(FLASH)抑脂T1WI (TR 150 ms,TE 1.6 ms)平扫及动态增强扫描,层厚为5 mm,间隔为1 mm,对比剂为马根维显,剂量30 ml,10 s内手推注射完造影剂即刻启动扫描程序,共反复扫描三个回合,即相当于分别涵盖动脉期、门脉期和实质期扫描。
2 结果
7例肿瘤均位于直肠远端与肛管交界处,6例行CT检查,CT表现为:①5例表现为蕈伞型肿块,向肠腔内突出,最大径4~6 cm,平均4.8 cm,CT平扫示肿块呈稍低密度影,密度均匀,未见钙化,增强后2例轻度均匀强化,4例中度不均匀强化;肿块基本充满整个肠腔,但无肠梗阻征象;3例伴肠周脂肪侵犯,其中1例延伸至骶前间隙。手术证实5例伴7枚淋巴结转移均位于肠周脂肪内,其中CT检出5枚,直径为0.5~1 cm,平均0.7 cm,遗漏2枚淋巴结直径<0.5 cm,1例伴肝转移;②2例表现为肠壁增厚,最厚达2 cm,增强后均匀中度强化,病变处肠腔略狭窄,上端肠腔无明显扩张,肠周脂肪清晰,未见明显受侵,同时伴肝多发转移。1例行MRI检查者,MR表现为:肿瘤亦呈蕈伞型,向肠腔内突出,最大径约3 cm,T1WI及抑脂像均为高信号,T2WI为低信号,病灶信号均匀,此例伴多发肠周淋巴结,肝及骨转移,其中肠周淋巴结转移直径达3 cm,转移灶信号特征均与原发病灶相似,抑脂T1WI像显示原发病灶范围及转移灶均较其他序列清晰。
病理检查: 肿瘤切除标本和肠镜均可见肿瘤呈棕黑色;显微镜下示细胞胞浆内及细胞间均可见棕色的黑色素颗粒,细胞体积大,多边形,核大,畸形,不规则,染色质分布不均,核膜较厚,核仁明显。免疫组化示HMB45(+),S-100(+)。
3 討论
3.1 临床和病理 AMM是少见恶性肿瘤,约占全部恶性黑色素瘤的0.4%~1.6%,占肛管直肠恶性肿瘤不足1%[5],近年来发病率有上升,推测与免疫缺陷病毒感染有关[6]。以往文献报道胃肠道的恶性黑色素以转移性多见,多发生于胃和小肠,肛管直肠罕见。若临床无皮肤、眼睛的黑色素瘤病史,肛管直肠部的恶性黑色素瘤通常考虑是原发性的[1]。本病常发生在齿状线或邻近部位,临床常表现为直肠出血,肛门疼痛,扪及肿块及消瘦,因无特异性,常被误认为痔疮或息肉,不被患者和临床医生重视,因此发现时肿瘤体积往往较大,本组5例蕈伞型者,肿瘤均≥3 cm。该肿瘤恶性程度高,预后差,5年生存率仅为6%[7],远处转移发生率高,以肝、肺及骨转移为好发,本组7例发现原发灶时,已有3例肝转移,1例同时有骨转移。AMM的大体标本或在肠镜下呈棕黑或灰褐色,典型的组织学因其胞质内含有黑色素颗粒,于光镜下容易诊断,但约有30%肿瘤不含有黑色素颗粒[8],则可联合应用免疫组化HMB45和S-100阳性诊断本病[9],本组肿瘤均含有黑色素颗粒且HMB45和S-100均为阳性。
3.2 影像学诊断与鉴别 MM影像学表现的相关报道罕见,笔者总结本组病例,分析该病影像学表现有一定的特征性:①突向肠腔较大蕈伞型肿块,常>3 cm,几乎充满肠腔,但不引起肠梗阻,这可能与肿瘤在肠腔内沿着纵轴生长,随着肿瘤的生长,肠腔也随之扩大有关[1]。本组7例中,除1例呈受累肠壁不规则增厚外,余均此表现为肠腔内蕈伞型肿块;②黑色素性黑色素瘤(Melanotic Melanoma)的MRI信号有特异性,T1WI为高信号,T2WI为低信号,这主要由于黑色素的顺磁性作用,缩短了T1和T2时间所致[2,3]。同时文献报告抑脂T1WI抑制肠周脂肪,对显示病灶范围有重要价值[3,4],本组行MRI检查的病例,抑脂T1WI显示病灶,尤其肠周脂肪浸润及骨转移灶明显优于非抑脂像。但是黑色素在T1WI抑脂像呈高信号,单凭MRI难与高铁血红蛋白、高浓度蛋白液鉴别,而CT检查可以鉴别[3];③肠周脂肪浸润和淋巴结转移,文献报道其脂肪浸润常明显,易侵犯至盆壁侧或骶前间隙(5/8),转移淋巴结可大于3 cm(3/8)[1],但本组病例仅见1例侵犯骶前间隙,1例转移淋巴结约3 cm。3例伴肝转移,其中1例同时有骨转移,本组MRI检查病例的转移淋巴结及骨转移病灶均与原发病灶的信号特征相似即T1WI为高信号,T2WI为低信号,这可能与转移灶内含黑色素颗粒有关。
AMM少见,如肛门直肠部很大腔内肿块伴肠周脂肪侵犯及淋巴结转移,最常见是直肠腺癌,但直肠腺癌形成很大肿块而不伴肠梗阻的情况少见,因其常呈浸润性生长,使肠腔狭窄,导致肠梗阻,另外直肠癌转移淋巴结很少>3 cm。由于黑色素瘤具有特征性的MRI信号,与直肠腺癌易鉴别,因后者在T1WI为低信号,T2WI为高信号。
3.3 影像学检查的价值 目前AMM的术前确诊仍需肠镜活检病理检查,但据文献报道皮肤黑色素瘤部分活检可使肿瘤细胞扩散,加快远处转移[10],因此肠镜见肿瘤呈棕褐色,怀疑本病因尽量避免活检,可通过MRI的特殊信号特征来进一步确定,但是约30%AMM不含黑色素,肿瘤颜色无明显改变,肠镜无法与未分化性腺癌、鳞癌及恶性淋巴瘤等鉴别[3],而且因无黑色素的顺磁性作用,MRI价值亦受到一定的限制,故活检不可避免;CT与MRI在直肠癌术前分期有重要价值[11,12],两者在恶性黑色素瘤的分期的价值与直肠癌的分期相似,值得一提的是MRI判断淋巴结是否转移及骨转移灶检出更敏感,因为转移淋巴结的信号特征与原发病灶相似,尤其是抑脂T1WI抑制肠周脂肪信号,对肠周转移性淋巴结的检出和定性有重要价值。因此笔者认为:对AMM的诊断及分期,MRI优于CT。
总之,AMM影像学表现为肛门直肠部腔内较大蕈伞型肿块,且充满肠腔却不伴肠梗阻,转移淋巴结较大及明显肠周脂肪浸润;MRI对鉴别黑色素性黑色素瘤与其他肿瘤有重要提示价值。
参考文献
[1] Kim KW,Ha HK,Kim AY,et al.Primary m alignant melanoma of the rectum:CT findings in eight patients.Radiology,2004,232:181-186.
[2] Sashiyama H,Takayama W,Miyazaki S,et al.The diagnostic value of endoscopic ultrasonography and magnetic resonance imaging for anorectal m alignant melanoma:report of a case.Surg Today,2003,33:209-213.
[3] Ojima Y,Nakatsuka H,Haneji H,et al.Primary anorectal m alignant melanoma:report of a case.Surg Today,1999,29:170-173.
[4] Ishida J,Sugimura K,Okizuka H,et al.M alignant anorectal melanoma:usefulness of fat saturation MR imaging.Eur J Radiol.,1993,16:195-197.
[5] Hazzan D,Reissman P,Halak M,et al.Primary rectal m alignant melanoma:report of two cases.Tech Coloproctol 2001; 5:51-54.
[6] Cagir B,Whiteford MH,Topham A,et al.Changing epidemiology of anorectal melanoma.Dis Colon Rectum 1999; 42:1203-1208.
[7] Ross M,Pezzi C,Pezzi T,et al.Patterns of failure in anorectal melanoma.A guide to surgical therapy.Arch Surg 1990;125:313-316.
[8] Nozoe T,Anai H.Amelanotic m alignant melanoma of the rectum:report of a case.Surg Today,2001,31:527-9.
[9] Gown AM,Vogel AM,Hoak D,et al.Monoclonal antibodies specific for melanocytic tumors distinguish subpopulations of melanocytes.Am J Pathol 1986; 123:195-203.
[10] Austin JR,Byers RM,Brown WD,et al.Influence of biopsy on the prognosis of cutaneous melanoma of the head and neck.Head Neck.1996;18:107-117.
[11] Brown G,Richards CJ,Newcombe RG,etal.Rectal Carcinoma:Thin-Section MR Imaging for Staging in 28 Patients.Radiology,1999,211:215-222.
[12] Filippone A,Ambrosini R,Fuschi M,et al.Preoperative T and N Staging of Colorectal Cancer:Accuracy of Contrast-enhanced Multi-Detector Row CT Colonography-Initial Experience.Radiology,2004,231:83-90.