获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

来源 :中国实验血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：aheoo

【摘要】

：

目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTtP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病.该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因

【作者】

：

贾茜何杨阮长耿

【机构】

：

苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,江苏苏州215006

【出处】

：

中国实验血液学杂志

【发表日期】

：

2018年4期

【关键词】

：

血栓性血小板减少性紫癜金属蛋白酶血栓性微血管疾病

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目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTtP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病.该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10％是一项国际认可的诊断标准.临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率.该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS 13抗体.抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略.本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究最新进展进行简要阐述.

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