【摘 要】
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患儿,女,3岁.因发热2 d,反复发作性抽搐1 d入院.抽搐表现为双眼凝视,四肢强直阵挛,每次持续3~5 min缓解,频繁发作,发作间期意识不清.既往无抽搐史,家族中无抽搐发作史.查体:昏
【机 构】
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安徽省立儿童医院,神经内科,合肥,230051
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患儿,女,3岁.因发热2 d,反复发作性抽搐1 d入院.抽搐表现为双眼凝视,四肢强直阵挛,每次持续3~5 min缓解,频繁发作,发作间期意识不清.既往无抽搐史,家族中无抽搐发作史.查体:昏迷状,全身躯干部及四肢皮肤可见异常色素沉着,呈线条状及大理石花纹状,全身皮肤无出血点.头发无异常,双侧瞳孔等大等圆,光反应灵敏,心肺无殊,腹平软,肝脾肋下未及,双侧巴氏征(+).牙齿、指甲无异常.追问病史,患儿出生后十余天,全身渐出现皮疹,随年龄增加,皮肤色素渐加深.至本次发病前精神运动发育同正常同龄儿童.其母躯干部可见多处咖啡斑及色素脱失斑.其父有精神分裂症史.入院查血常规、血生化、脑脊液、胸片、心电图等均未见明显异常.入院时头颅CT未见明显异常.0.5个月后复查头颅CT可见脑实质片状低密度灶.予咪达唑仑针[0.1~0.2 mg/(kg·h)]持续静脉维持,丙戊酸钠片(25 mg/kg)口服,患儿抽搐不能控制,15 d后自动出院.
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