肺动脉发育不良型婴幼儿法乐四联症的手术指征及策略

来源 :中华小儿外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lyh682020
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目的 探讨肺动脉发育不良型婴幼儿法乐四联症手术适应证.方法 回顾性分析2009年1月至2013年4月间行手术治疗的98例法洛四联症患儿(McGoon≤1.2)的临床资料,收集与肺动脉关联数据,根据术式分为根治术组和体肺分流组.根据影像学资料,分别测定McGoon指数(MI)、左下肺动脉直径/左肺动脉近端直径(LBPA/LPA1)、左下肺动脉直径/左肺动脉远端直径(LBPA/LPA2)、左右下肺动脉直径之和/左右肺动脉近端直径之和(MBPA/MPA1)、左右下肺动脉直径之和/左右肺动脉远端直径之和(MBPA/MPA2)、右下肺动脉/气管(RBPA/TR)及临床数据;通过统计学分析,发现MBPA/MPA1在体肺分流组明显低于根治组,差异有统计学意义(P =0.004),按照MBPA/MPA1 =0.70为界结合McGoon指数将病例分为根治组(82例)、体肺分流组(16例)比较实际病死率.结果 根治组死亡6例,经皮血氧饱和度由术前(73.3±10.2)%升至(95.6±1.8)%,血红蛋白由术前(149.4±30.1)g/L降至(121.6±8.0)g/L.体肺分流组死亡2例,经皮血氧饱和度由术前(67.4±11.8)%升至(84.6±2.2)%,血红蛋白由术前(158.6±32.7)g/L降至(120.8±11.6)g/L,MI由1.0±0.2升至1.2±0.1.LBPA/LPA1在体肺分流组为0.6±0.1,明显低于根治组0.8±0.1;MBPA/MPA1在体肺分流组为0.6±0.1,明显低于根治组0.8±0.1,差异均有统计学意义(P =0.004);MI和MBPA/MPA1相结合的分组的实际根治病死率明显降低.结论 对于大多MI≤1.2的肺动脉发育不良型法乐四联症患儿可早期行法乐四联症根治术.MBPA/MPA1可能可以更好的反映肺内血管发育情况,而MI和MBPA/MPA1相结合能为法乐四联症根治手术适应证的选择提供重要依据。

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