目的探讨单个儿童肝病中心非病毒性肝病的疾病谱及变化趋势。方法收集2011年1月—2017年12月在我院青少年肝病诊疗中心住院诊治的0～16岁儿童非病毒性肝病患者数据,统计并分析其在同期收治的儿童肝病患者中的占比、疾病谱及病种分布。并与1983年6月—2000年12月、2001年1月—2010年12月同类病例数据作比较。结果 2011年1月—2017年12月儿童非病毒性肝病患者占同期儿童肝病患者总数的23.30%(925/3967),较2001年1月—2010年12月的17.53%(703/4010)有所上升。2011年1月—2017年12月儿童非病毒性肝病疾病共72种,病例中以药物性肝损害(31.0%)最多,其次为肝豆状核变性(13.7%)和非酒精性脂肪性肝炎(11.0%);而2001年1月—2010年12月构成比前三名的疾病为肝豆状核变性(22.62%)、药物性肝损害(10.53%)和糖原累积病(9.53%)。不同年龄段居于前三位的病种分别为,1岁以下:药物性肝损害(31.3%),糖原累积病(13.4%),胆汁淤积型肝病(11.9%)。1～6岁:药物性肝损害(28.8%),肝豆状核变性(16.8%),糖原累积病(12.2%)。7～16岁:药物性肝损害(32.9%),非酒精性脂肪性肝炎(19.8%),肝豆状核变性(12.5%)。儿童非病毒性肝病重叠病毒性肝炎的发生率为11.6%(107/925),值得关注。7.8%(72/925)的儿童非病毒性肝病疑难病例通过基因检测等特殊检查得到确诊,但仍有2.9%(27/925)目前无法确诊。结论近30年来儿童非病毒性肝病占比逐渐增多,药物性肝损害和非酒精性脂肪性肝病增长迅速。质谱基因检测技术的应用进一步扩展了疾病谱。