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目的：比较心尖肥厚型心肌病（ApHCM）和非对称性室间隔肥厚型心肌病（ASHCM）患者的临床特点及长期预后。方法：1996-2014年就诊于中国医学科学院阜外医院的肥厚型心肌病患者中检出300例ApHCM（ApHCM组）,采用1：1配对原则,又纳入诊断年龄、性别及左心室流出道梗阻相匹配的300例ASHCM患者（ASHCM组）。对比分析两组患者的临床特点、心原性死亡率、心原性猝死发生率和主要不良心血管事件（包括不明原因晕厥、心房颤动、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭、脑卒中或短暂性脑缺血发作、心肌梗死）