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IgG4相关性疾病作为一种系统性疾病,可累及多个器官和组织。发生于口腔颌面部的IgG4相关性疾病主要包括Küttner瘤和Mikulicz病,该病对激素的治疗反应良好,但由于该病少见,临床常常将其误诊为恶性肿瘤而导致不必要的创伤性手术治疗。本文报告1例累及双侧下颌下腺的Küttner瘤,并结合文献对其发病机制、临床表现、诊断和治疗进行讨论。