【摘 要】
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目的 报道3例临床表现类似肝门胆管癌(Klatskin瘤)的局灶性原发性硬化性胆管炎(PSC)患者,结合文献分析总结这类PSC的临床特点及鉴别诊断.方法 回顾性分析2005年至2013年收治的3例临床诊断为肝门胆管癌的局灶性PSC患者资料,分析总结其病史、实验室检查、影像学特点以及治疗方式及预后.结果 3例患者术前影像学检查均诊断为肝门胆管癌,但术后病理证实为PSC.3例患者术前肿瘤标志物CA19
【机 构】
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目的 报道3例临床表现类似肝门胆管癌(Klatskin瘤)的局灶性原发性硬化性胆管炎(PSC)患者,结合文献分析总结这类PSC的临床特点及鉴别诊断.方法 回顾性分析2005年至2013年收治的3例临床诊断为肝门胆管癌的局灶性PSC患者资料,分析总结其病史、实验室检查、影像学特点以及治疗方式及预后.结果 3例患者术前影像学检查均诊断为肝门胆管癌,但术后病理证实为PSC.3例患者术前肿瘤标志物CA19-9均升高,2例患者抗核抗体(ANA)升高,2例患者免疫球蛋白G升高,1例合并溃疡性结肠炎.3例患者均行外科切除手术.病理学显示肝门胆管慢性炎,肝内汇管区小胆管炎及洋葱皮样改变.术后随访7个月至8年,均无症状复发.结论 局灶性PSC临床少见,易误诊为肝门胆管癌,外科切除手术效果较好.对有自身免疫病病史及自身抗体阳性患者应注意鉴别.术前肝穿活检有助于鉴别诊断。
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