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本文报道1例实体型腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)患者。因肛周肿物入院,考虑肛周肿块,体格检查、B超等均提示肛周炎性肿块。行肛周肿物切除术,术后病理诊断为肛门实体型为主的ARMS,后行肛周肿物扩大切除术,术后行VAC方案(长春新碱、达托霉素及环磷酰胺)定期化疗12次,随访20个月患者一般情况尚可。