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抗合成酶综合征（ASS）是特发性炎症性肌病（IIM）中一种常见的亚型，这类患者常合并间质性肺疾病（ILD），称为抗合成酶综合征相关性间质性肺炎（ASS-ILD）。大量研究结果表明，在ASS-ILD患者发病过程中存在免疫机制的异常，然而其致病机制尚不明确。现就ASS-ILD患者发病过程中的免疫相关病理机制进行简要综述。