目的:分析先天性血管环的临床特征、诊断及治疗。方法:对重庆医科大学附属儿童医院2003年1月至2013年1月10年间确诊的60例先天性血管环患儿进行回顾性分析。所有患儿均行心脏彩超、CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)、消化道钡餐、纤维支气管镜等确诊。结果:本组患儿男40例,女20例,年龄1 d~6岁1月(中位数年龄7.65月)。其中肺动脉吊带25例(占41.67%),双主动脉弓21例(占35%),右主动脉弓合并左动脉导管/韧带12例(占20%)。临床表现以呼吸困难、吼喘及反复呼吸道感染为主,占87%(52例)。28例(46.7%)合并有心脏畸形,45例(75%)合并有气道狭窄,10例合并有食管狭窄。CTA的诊断符合率81.82%,心脏彩超的诊断符合率53.33%。40例行手术治疗,包括左肺动脉移植术15例,双主动脉弓离断术12例,切断动脉导管/韧带12例,左锁骨下动脉夹闭1例。本组患儿7例死亡:术前、术中各死亡1例,术后死亡5例。血管环合并完全性气管环是手术死亡的高危因素(P<0.05)。术后患儿中,虽半年内仍存在不同程度吼喘、气急等呼吸道症状,但较术前有明显缓解。结论:对于内科治疗效果欠佳的反复肺炎、喘鸣、吞咽困难的婴幼儿,要高度警惕先天性血管环。心脏彩超联合CTA是确诊血管环的最佳方法,早期正确诊断和及时手术是治疗及改善其预后的关键。