【摘 要】
:
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗技术进展迅速。随着手术、介入、靶向药物的开发以及综合治疗策略的观念更新,CTEPH患者的预后已有显著改善。但CTEPH的诊断和治疗仍面临很大挑战,如何正确应用影像学检查方法早期识别和诊断CTEPH?如何根据不同患者的表型选择个体化治疗方案?如何以研究推动CTEPH患者的规范化管理与CTEPH诊治中心建设?本文拟结合这些问题阐述对CTEPH诊治与研究的思考。
【机 构】
:
中日友好医院呼吸与危重症医学科 中日友好医院呼吸中心 国家呼吸医学中心 中国医学科学院呼吸病学研究院 国家呼吸疾病临床研究中心,北京 100029国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院,北京 100
论文部分内容阅读
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗技术进展迅速。随着手术、介入、靶向药物的开发以及综合治疗策略的观念更新,CTEPH患者的预后已有显著改善。但CTEPH的诊断和治疗仍面临很大挑战,如何正确应用影像学检查方法早期识别和诊断CTEPH?如何根据不同患者的表型选择个体化治疗方案?如何以研究推动CTEPH患者的规范化管理与CTEPH诊治中心建设?本文拟结合这些问题阐述对CTEPH诊治与研究的思考。
其他文献
目的应用世界卫生组织(WHO)2016分型标准再次评价经FAB形态学分型诊断的儿童急性红白血病(AEL)资料,了解该病的临床特征和预后。方法回顾性分析2002年1月1日至2019年12月31日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的初诊白血病患儿,首先根据FAB分型诊断标准,明确诊断AEL,然后按WHO2016分型标准进行再次评价。结果1.按FAB分型共20例患儿诊断为AEL,依据WHO2016分型标准,其中11例诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)伴原始细胞增多,3例诊断为急性髓系白血病(AML
目的探讨四川地区早产儿干血斑中氨基酸含量的切值。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在四川地区采用串联质谱技术进行遗传代谢病(IMD)筛查的新生儿临床数据。根据胎龄分为2组:早产儿组2264例(男1312例,女952例),足月儿组53275例(男28269例,女25006例),干血斑中氨基酸切值采用百分位数法(P0.5~P99.5)表示,组间比较采用秩和检验。结果1.早产儿干血片内11种氨基酸[丙氨酸(ALA)、精氨酸(ARG)、瓜氨酸(CIT)、甘氨酸(GLY)、亮氨酸(LEU)、蛋氨酸(ME
目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)女性患者孕期口服糖皮质激素剂量对母婴结局的影响,为临床工作提供参考。方法回顾性分析2015年7月至2020年6月北京大学人民医院产科收治的SLE孕妇临床资料,根据孕期每天口服糖皮质激素剂量(均等量换算成泼尼松)分为≤7.5mg组(67例)和>7.5mg组(74例),采用t检验、χ2检验或Fisher′s确切概率法对比分析2组的母婴结局。结果与>7.5mg组相比,≤7.5mg组新生儿出生体质量、出生身长、白细胞计数、血小板计数均较高[(2990.69±532.20)g比(27
目的探讨不同类型的钠离子通道基因突变相关早发性癫痫脑病(EOEE)患儿的临床表型特点。方法采用回顾性研究。选取2016年6月至2019年6月复旦大学附属儿科医院神经内科和华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科收治的52例患儿,采集患儿及其父母外周血,应用疾病基因家系全外显子二代测序及拷贝数变异技术进行测序分析,寻找致病突变。不同电压门控钠通道α1亚基(SCN1A)突变类型间癫痫发作控制数据比较采用χ2检验。结果52例患儿中35例(35/52例,67.3%)诊断为Dravet综合征、3例(3/52例
目的探讨臂-踝脉搏波速度(BaPWV)在青春期少年人群中的分布特点。方法采用横断面调查研究。2020年6月至2021年5月选自北京市海淀区5所中学的12~17岁青春期少年1607例。其中男782例,女825例。测量其血压、体质量、身高后,计算体质量指数(BMI),采用动脉硬化检测仪测量BaPWV。多组计量资料差异性比较采用单因素方差分析,其中2组间的差异性比较采用LSD法。2组计量资料的差异性比较采用两独立样本t检验,相关性分析采用Pearson相关分析。结果12~17岁青春期少年的BaPWV中位数水平随
目的探讨双唾液酸乳糖-N-四糖(DSLNT)对坏死性小肠结肠炎(NEC)新生大鼠肠道内容物低分子量代谢谱的影响,探索其对新生儿肠道的保护作用方式。方法新生SD大鼠按随机数表法随机分为对照组、NEC组和NEC DSLNT组,大鼠均采用特殊配方奶人工喂养,NEC组和NEC DSLNT组以3次/d的频率进行缺氧(950mL/L氮气,10min)/冷刺激(4℃,10min)、连续3d诱导新生大鼠NEC模型,NEC DSLNT组在特殊配方奶中添加300μmol/LDSLNT。造模72h时处死所有存活大鼠,采集回结肠
报道苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科于2019年5月及12月收治的2例CD19靶向的嵌合抗原受体T(CD19CAR-T)细胞治疗的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)孤立性睾丸复发(ITR)患儿的诊疗经过及结果,探讨CD19CAR-T细胞治疗相较于传统放化疗的疗效,并对相关文献进行复习。2例患儿均经细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学诊断为B-ALL,分别于初诊第60个月及第38个月经睾丸活检术确诊为ITR,随后行CD19CAR-T细胞输注,CAR-T细胞输注数量分别为7.0×106/kg和1.5×10
近年来研究人员对于外泌体相关研究的热度逐渐提高,外泌体源性微小RNA(exo-miRNA)已作为极具潜力的非侵入性生物标志物广泛用于早期临床诊断研究中。血液中含大量血小板、动脉内皮细胞和其他细胞类型释放的外泌体,且外泌体外部膜还具有保护exo-miRNA等内容物免受生物酶水解、稳定存在于人体体液中的独特优势,这些特点使外泌体及exo-miRNA在心血管疾病早期诊断、促进细胞再生、心脏保护等方面发挥出巨大作用。现就外泌体的结构和生物发生方式、exo-miRNA的作用机制及其在儿童心血管相关疾病治疗中的研究进
非酒精性脂肪肝病(NAFLD)已成为儿童最常见的慢性肝病之一,其疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎及其相关肝纤维化、肝硬化和肝细胞癌。在肥胖儿童中,至少有50%的儿童表现出一定程度的NAFLD。在NAFLD进展中起主要作用的是游离脂肪酸水平增加和胰岛素抵抗,致使肝细胞中三酰甘油过度聚积。鼠李糖乳杆菌是目前研究最为彻底的一种肠道益生菌,其在NAFLD进展中发挥的作用已越来越被重视。鼠李糖乳杆菌通过改善肠道菌群紊乱,增加肠道屏障完整性,促进脂肪酸β-氧化,通过调节胆汁酸代谢减少肝脏三酰甘油聚积
系统性红斑狼疮(SLE)尚无特效治疗药物。相对于成人,儿童SLE病情重、变化快、预后差。激素是SLE的一线治疗药物,但仍有部分患者对传统治疗药物,包括激素和免疫抑制剂的疗效欠佳,病情难以控制。贝利木单抗是目前唯一被批准治疗儿童SLE的生物制剂,但使用经验有限,现就贝利木单抗在儿童SLE中的应用进行综述,为该药治疗儿童SLE提供依据。