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目的阐明肺母细胞瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法报告1例成人肺母细胞瘤并进行组织形态学研究，结合文献对本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果肺母细胞瘤以腺癌与肉瘤共存者多见；镜下可见原始胚胎性圆形或短梭形细胞，瘤细胞呈巢趋势；另一种成分为梭形细胞，具有肉瘤特点。结论肺母细胞瘤是一种少见恶性肿瘤，起源于原始多潜能细胞，具有多向分化潜能，应与原始神经外胚叶肿瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。