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目的:多形性横纹肌肉瘤(PRMS)是一种高度恶性的肉瘤,因PRMS的发病率较低,临床医生对PRSM的临床特征、组织学形态学和免疫学表型尚缺乏足够的了解,易将其误诊为未分化多形性肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等多形性肿瘤。本文回顾性分析了1例PRSM的临床资料,并结合文献,以提高对该肿瘤的认识。