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肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种x染色体.连锁隐性遗传性疾病,是机体过氧化物酶缺乏,不能将饱和极长链脂肪酸(VLCFA)切断为短链脂肪酸,导致VLCFA在脑白质及肾上腺皮质内沉积,表现为脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质功能低下的临床症状[1]。本病较为罕见,主要以听觉和视觉功能损害、智能倒退及肢体功能障碍为主要表现嘲。1资料与方法1.1一般资料:收集1993年4月至2011年10月间经我院临床证实的ALD的病例共11例,男性10例,女性1例;年龄3~18岁,平均7.8岁。病程长短不一,3个月至5年不等。