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患者男,46岁,因四肢震颤4年,颈肩部肌萎缩2年,加重2月入院。4年前患者无明显诱因出现四肢震颤,左侧为主,伴颈部及四肢发紧、运动迟缓,逐渐加量服用美多巴、安坦,症状可控制,曾诊断为帕金森氏病。2年前开始逐渐出现左颈肩部肌肉萎缩,左肩背部,左上肢肌肉跳动,吞咽困难,饮水呛咳。入院前2月症状加重,体重下降而就诊。无二便障碍、阳萎、感觉异常。查:记忆、计算、理解、定向力正常。双眼活动正常。伸舌居中,面纹对称,咽反射减弱,咽腭弓上提对称,构音正常。左胸锁乳突肌萎缩消失,头呈左侧强直位,左颈部,三角肌,左岗上下肌