目的：提高对原发性肾滑膜肉瘤的诊治水平。方法回顾性分析1例原发性肾滑膜肉瘤患者的资料，女，54岁。因左腰部疼痛6 d于2012年2月14日入院。增强CT检查示左肾上极一直径约2．0 cm的类圆形低高混杂密度影，内见点状钙化影，左肾周见低高混杂密度影，考虑左肾肿瘤破裂出血、肾周血肿积液。全麻复合硬膜外麻醉下行左肾探查术，术中见左肾外侧肾周筋膜内有巨大血肿，与周围脏器粘连，切开血肿后吸出陈旧出血及血块约1000 ml，内混杂鱼肉样组织，收集组织行快速病理检查，结果为肉瘤样组织，遂行根治性肾切除术，手术顺利。结果术后病理报告：左肾肿瘤体积3．0 cm×2．5 cm×1．5 cm，灰白色鱼肉样改变并多处出血及坏死，瘤细胞呈梭形，细胞界限欠清，呈束状排列，核呈卵圆形或杆状，有大量核分裂象。免疫组化染色检查：BCL-2（＋），Vimentin （＋），EMA（＋），CD79a（＋），SMA灶性（＋），CD34（-）， CK（-）， CD10（-）。病理诊断为（左肾）肉瘤，符合滑膜肉瘤，（左肾上极）出血性囊肿。术后口服舒尼替尼37．5 mg，1次/d治疗，随访6个月未见肿瘤复发及转移。结论原发性肾滑膜肉瘤罕见，临床症状及影像学检查诊断困难，确诊靠病理或遗传分子学检查。治疗首选根治性肾切除术并药物辅助治疗，预后较差，采用舒尼替尼治疗可能获得一定疗效。