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目的:探讨上皮样肉瘤的临床、病理学特征及鉴别诊断要点.方法:收集9例上皮样肉瘤患者资料,观察和分析其临床和组织病理学特征,并通过免疫组化方法分析其细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、S-100蛋白、CD34及平滑肌肌动蛋白(SMA)的表达.结果:该肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞构成,肿瘤细胞有一定的异形性,可以表达CK、EMA、Vim、S-100蛋白、CD34及SMA.结论:上皮样肉瘤是恶性肿瘤,免疫组化有助于确定肿瘤是上皮细胞来源.在临床和组织病理上本病需与其他肿瘤和肉芽肿鉴别.