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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种不明原因的自身免疫性肝病,组织学上表现为非化脓性破坏性胆管炎,门管区(特别是损伤的胆管周围)密集以T淋巴细胞为主的大量炎症细胞浸润,导致胆管上皮脱落、基底膜断裂。临床上以呈现血中高滴度抗线粒体抗体(AMA)和血清IgM含量升高为特征。胆管上皮细胞(BEC)自身抗原的表达可能与PBC免疫识别和胆管上皮损伤有关。