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目的：探讨获得性α-地中海贫血伴发骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点、诊断标准及发病机制。方法：国内首次报道两例获得性α-地中海贫血伴发MDS．并对有关文献进行复习。结果：获得性α-地中海贫血伴发MDS多具有特征性的小细胞低色素性贫血；蛋白电泳有异常的HbH带；除外先天性血红蛋白H病；伴发MDS。结论：获得性α-地中海贫血伴发MDS是一种罕见的疾病，其发病机制有待深入研究。