【摘 要】
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目的 回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)的临床资料,提高对本病的认识.方法 对我院收治的96例NGV患者的临床资料进行回顾性分析.结
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目的 回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)的临床资料,提高对本病的认识.方法 对我院收治的96例NGV患者的临床资料进行回顾性分析.结果 男45例,女51例,发病年龄4～71岁,平均年龄(39±15)岁.在病程中,出现鼻部症状58.3%,耳部症状47.9%,眼部症状45.8%,下呼吸道症状60.4%,血尿、蛋白尿57.3%,贫血43.9%,但与肾功能不全无明显相关性.静脉血栓栓塞症4.2%,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率91.3%,其中蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞浆抗体79.3%,髓过氧化物酶特异性抗中性粒细胞胞浆抗体12.0%.胸部CT异常率92.1%,表现为肺部结节或肿块影76.3%,斑片状阴影38.2%,空洞形成21.1%.最常见的病理表现包括坏死、肉芽肿和(或)血管炎,但三者同时存在率低,不同的活检部位阳性率差别大.经治疗后患者的部分或完全缓解率为88.5%.结论 NGV的临床表现复杂多样,有多系统或器官病变的症状,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点主要为坏死性肉芽肿及小血管炎.治疗后缓解率高,但容易复发.
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