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目的探讨儿童噬血细胞综合征（HPS）的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热，15例伴有血细胞减少，16例伴有肝脾大，16例伴有肝功能异常，15例伴有凝血功能障碍，16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例，继发性17例，其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）1994方案化疗，9例给予HLH2004方案化疗。治愈或好转15例，死亡3例。HLH2004方案疗效明显优于1994方案，差异有显著意