161例慢性特发性骨髓纤维化临床病理分期的探讨

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目的探讨新的 WHO 慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)分期标准的临床病理分期应用及意义。方法用2001年 WHO 分型标准对原诊断的113例原发性骨髓纤维化(PMF)和48例骨髓增殖性疾病不能分类(MPD-U)(总共161例,男79例,女82例)的常规骨髓活检塑料包埋,苏术精-姬姆萨-伊红染色骨髓组织切片作病理学及临床特点回顾性分析。结果原诊断的113例 PMF 患者各期[包括细胞期、胶原形成期、硬化期和骨骨髓硬化症(OMS)]临床表现差异均无显著性。按2001年 WHOCIMF 分期标准,原诊断的 MPD-U 48例为 CIMF 前期(pre-CIMF),原诊断的 PMF 113例为 CIMF 纤维化期(CIMF-Fs),两组除了年龄无显著差异外,pre-CIMF 患者外周血幼稚粒细胞、幼红细胞、淋巴细胞及肝脾肿大程度及泪滴样红细胞均显著低于 CIMF-Fs(P 值均<0.05),而血红蛋白、血小板计数均显著高于 CIMF-Fs(P 值均<0.01)。结论 pre-CIMF 与 CIMF-Fs 是 CIMF 临床特征与骨髓组织特点差异明显的不同发展阶段,伴 OMS 是 CIMF 的一种组织学变型,而不是一种独立疾病。
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