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神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosis type 2,NF2）是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,由22q12 NF2肿瘤抑制基因的变异引起的多发性肿瘤,其特征性表现为双侧听神经瘤。NF2发病率在1/25000~1/33 000,并且在60岁之前其外显率近乎100%。大多数病人因在20岁左右时出现相关症状而诊断,并且有约40%的病人在50岁时死亡[1]。肿瘤生长可引起听力丧失、面瘫、颅内压增高及相应的占位效应。