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先天性门体静脉分流(congenital portosystemic venous shunts,CPSVS)是指门静脉和体静脉之间存在异常的交通,属于少见的血管畸形,但可能会导致严重的并发症。本文对CPSVS的组织胚胎学发生机制、产科超声筛查中提示疾病存在的征象、产前超声诊断和分型,以及出生后疾病的临床表现、治疗方法和预后等文献报道进行综述,为该病的产前超声诊断和临床咨询提供指导和依据。