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目的 报道1例直肠非霍奇金淋巴瘤(HNL)并发同一部位直肠腺癌病例。方法 中山大学附属第一医院于2010年5月19日收治了1例直肠HNL合并同一部位直肠腺癌的71岁男性患者，对其临床表现、诊治过程及术后病理特征进行总结。结果 该病例术前诊断为重度不典型增生伴腺瘤局部癌变，术前分期为T2N0-1M0。行Parks手术（直肠切除结肠肛管吻合术）加肝左外叶次全切除术；术程顺利，术后恢复良好。术后病理结果显示：直肠中分化管状腺癌,侵犯直肠深肌层；直肠NHL,边缘区细胞性;远、近切缘均阴性，无脉管和神经侵犯。免疫组织化学（免疫组化）染色示：L26(+)，Bcl-2(+)，Bcl-6(+)，CD3（-），CD23（-），CK上皮细胞(+)，M-CEA腔缘(+)。肝脏标本病理及免疫组化检测结果符合肝黏膜相关边缘区淋巴瘤。结论 直肠同一部位同时发生腺癌和淋巴瘤极其罕见，其具有独特的病理特征。