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成年女性外阴阴道部位可以发生多种间叶性肿瘤，其中侵袭性血管瘤、血管肌纤维母细胞瘤和富于细胞性血管纤维瘤特别好发于该部位，显示该肿瘤具有部位特异性，是由该处激素依赖性间质细胞发生而来。然而，在青春期前发生的外阴阴道间叶性肿瘤非常罕见。作者报道了一种独特的以前未被认识的发生于青春期前女性外阴的间叶性肿瘤一青春期前外阴纤维瘤。