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目的：探讨指突性树突细胞肉瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断。方法：对1例原发于肺部的指突性树突细胞肉瘤伴颈部淋巴结转移病例进行组织学和免疫组化研究。结果：肺部穿刺标本中，瘤细胞呈圆形、卵圆形及不规则的梭形等，弥漫杂乱排列，细胞核深染伴明显异型，可见核分裂像及少量瘤巨细胞核。颈部淋巴结中，瘤细胞呈圆形、卵圆形、梭形及不规则形。瘤细胞胞质较少。并见瘤巨细胞核；部分瘤细胞核淡染，核呈泡沫样，并见核仁。瘤细胞间散在小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞并伴有嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化结果：瘤细胞呈AI—K、CIM5、CIM