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目的总结椎管内先天性肿瘤的诊断与治疗方法。方法回顾性分析2000年1月至2011年1月经手术和病理明确诊断的30例椎管内先天性肿瘤的病理类型、部位、临床症状和体征、影像学检查及手术治疗方法和疗效。结果表皮样囊肿8例，脂肪瘤5例，肠源性囊肿5例，皮样囊肿5例，畸胎瘤5例，脊索瘤2例。全切8例，近全切除11例，大部切除11例。术后症状好转24例，无变化5例，加重1例。无手术死亡。结论椎管内先天性肿瘤多为良性， MRI和显微外科技术的应用改善了椎管内先天性肿瘤的诊断和治疗。