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1.临床资料:女,20岁,因口唇发绀伴活动后喜蹲踞4年余入院,阳性体征:紫绀,杵状指,P2＞A2,心前区未闻及病理性杂音.胸部正位片(图1):示在侧胸廓较对侧狭小,纵隔右移,两侧肺血增多.心脏呈"主动脉-二尖瓣型",心脏外形增大,升主动脉增宽.右心导管检查,右室及主肺动脉压力分别为15.61/1.33(5.7)kPa[117.5/10/10(42.5)mmHg]、16/9.7(11)kPa[120/72.5(82.5)mmHg]肺动脉水平左→右分流.右心室造影正位(图2):示主肺动脉显