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患者女,46岁.反复双下肢结节、水疱13年,加重伴泛发全身2年.先后在各地多家医院进行了4次组织病理检查,诊断为“痒疹、扁平苔藓”等.躯干背部、肘关节、双下肢胫前对称性分布紫红色丘疹、斑块,部分斑块上可见水疱,Nikolsky征阴性,局部见散在抓痕、结痂.皮肤病理示表皮下裂隙形成,直接免疫荧光结果IgG,IgA,IgM,C1q,C3a均阴性.确诊为痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症.