【摘 要】
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目的 探讨儿童自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的临床特征、肝脏病理及治疗转归.方法 回顾性分析2007年6月-2012年6月在我中心住院的36例儿童AIH的临床、肝脏病理
【机 构】
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解放军第三〇二医院青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039
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目的 探讨儿童自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的临床特征、肝脏病理及治疗转归.方法 回顾性分析2007年6月-2012年6月在我中心住院的36例儿童AIH的临床、肝脏病理、治疗及随访资料,进行统计学分析.结果 ①患者年龄中位数11岁(1.3～18.0岁),女性占69.44%.②8.33%的患者急性起病,16.67%亚急性起病,75.00%慢性起病,30.56%就诊时已发展为肝硬化.36例ALT、AST、TBIL、球蛋白(GLO)和免疫球蛋白(IgG)分别为(223.88±218.11) μ/L、(352.92±247.19) μ/L、(90.20±79.09) μmol/L、(34.51±11.06) g/L和(31.43±15.07) g/L.77.78%的患者IgG高于正常,41.67%血沉快.32例行肝脏病理检查,其中65.63%肝脏炎症≥3级,68.75%肝纤维化≥3期.③分组:Ⅰ型占77.78%,Ⅱ型占19.44%,2.78%自身抗体全阴性.Ⅰ型患者GLO和IgG平均值明显高于Ⅱ型(P = 0.003、0.000).④32例接受治疗,其中75.00%激素单药或联合免疫抑制剂治疗有效,12.50%疗效不佳.治疗有效患者中11例治疗中出现转氨酶波动,5例停药后转氨酶波动需再次治疗,1例停药6个月后肝功能维持正常.⑤7例治疗前后行2次肝脏穿刺均提示肝脏炎症明显减轻,纤维化程度改善.结论 ①儿童AIH发病以慢性起病多见,Ⅰ型为主;②2/3的儿童AIH 患者肝脏炎症和纤维化分期较重,均≥3级/3期;③75.00%的AIH患者激素单药或联合硫唑嘌呤治疗有效,激素治疗可明显改善炎症和纤维化程度,但需较长期治疗.
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