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目的：探讨获得性噬血细胞综合征（HPS）合并多脏器功能障碍综合征的临床特点，提高对本病的认识。方法：对10例HPS患者的临床病历资料进行综合分析。结果：10例患者均符合HLH-2004获得性HPS的诊断标准，同时伴有3-6个脏器功能障碍，SOFA评分4～12分，平均8．8±2．2分。10例均伴有NK细胞活性减低和sCD25水平升高，经治疗后存活4例，死亡6例。结论：对发热原因不明、多脏器功能障碍的患者，若血细胞减少、肝脾肿大、血清铁蛋白升高，并发NK细胞活性减低和sCD25水平升高，应警惕噬血细