【摘 要】
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淀粉样变性心肌病(cardiac amyloidosis,CA)指淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病,目前认为它是一种蛋白构象疾病,发病机制不详,与免疫、遗传、炎症等因素有关[1]
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淀粉样变性心肌病(cardiac amyloidosis,CA)指淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病,目前认为它是一种蛋白构象疾病,发病机制不详,与免疫、遗传、炎症等因素有关[1]。临床表现为限制型心肌病、心力衰竭、瓣膜性心脏病以及各种类型的心律失常,据病因分为免疫球蛋白轻链型(AL型)、遗传性、继发性、老年性、透析相关性和孤立心房型淀粉样变。有证据显示,出现心力衰竭的病人中位生存期<6个月[2],目前我国尚缺少规范的诊断和治疗方案[1,3]。
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