目的了解新疆地区0-18岁儿童恶性肿瘤的疾病谱,为儿童恶性肿瘤的防治提供方向和思路。方法收集2002年1月-2013年12月在新疆医科大学第一附属医院住院的所有儿童恶性肿瘤患者的基本信息,用SPSS 19.0软件系统分析各种肿瘤在不同年龄、性别、民族的构成比。结果儿童恶性肿瘤患者共1974例,其中男性占62.0%,女性占38.0%,男女比例1.6:1。汉族病人占58.7%,维吾尔族占26.2%,哈萨克族占5.7%,其他民族占9.3%。各种恶性肿瘤构成比前五位依次为白血病(50.1%),中枢神经系统(CNS)肿瘤(12.0%),恶性淋巴瘤(7.4%),骨肿瘤(6.7%),视网膜母细胞瘤(5.8%)。白血病的构成比在各年龄组均最高,其范围从44.3–59.8%,排列第二、三位的肿瘤,在不同年龄段依次为:0-4岁组为视网膜母细胞瘤、恶性淋巴瘤;5-9岁组为CNS肿瘤、恶性淋巴瘤;10-14岁为CNS肿瘤、骨肿瘤;15-18岁为CNS肿瘤、骨肿瘤。男性恶性肿瘤构成比排前三位者依次是:白血病(48.6%)、CNS肿瘤(13.1%)、恶性淋巴瘤(8.1%);女性恶性肿瘤构成比排前三位者为白血病(52.5%)、CNS肿瘤(10.1%)、骨肿瘤(7.1%)。结论新疆地区儿童恶性肿瘤谱排前三位者与国内外地区均相同,但白血病的构成比均远远高于其他地区,其原因需进一步研究,也提示白血病的防治是儿童肿瘤的防治重点。