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目的:探讨重症超声在1例主动脉瓣上狭窄合并心肌病变的危重婴儿救治中的作用。方法:回顾2020年首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科收治的1例主动脉瓣上狭窄合并心肌病变的危重患儿的救治过程，分析重症超声在诊治中所起的指导作用。结果:重症超声在本患儿救治过程中帮助临床医生及时明确呼吸衰竭和循环障碍的直接原因，提示了左室收缩功能障碍的病因，重症超声的动态监测为血流动力学治疗提供了指导。结论:重症超声在此类患儿诊治中可提供重要的指导性信息。