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先天性中耳胆脂瘤是因为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成,胆脂瘤在完整的鼓膜内侧中耳内缓慢发展,其主要临床表现为听力下降.颞骨CT在本病的诊断及治疗中有重要作用.鼓室成形术可使听力提高15分贝左右,术后复发概率与胆脂瘤侵及范围密切相关.2010年本院收治1例先天性中耳胆脂瘤患者,现报道如下: