【摘 要】
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慢性营养不良和生长发育不足是严重的营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)的特点。其原因是口咽、食道和肠道粘膜受损、食道狭窄、营养摄入量减少。经口摄入常规饮食难以维持改善的营养,鼻饲损伤大,只能短期使用。食道扩张或重建术,在减轻食道狭窄的同时,伴有巨大的危险,有术中死于食道破裂的报告。介绍胃造口术,直接灌注食物有益DEB患者生长发育。给18例(女11,男7)的DEB行胃造口术,手术时年龄为1.7～15
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慢性营养不良和生长发育不足是严重的营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)的特点。其原因是口咽、食道和肠道粘膜受损、食道狭窄、营养摄入量减少。经口摄入常规饮食难以维持改善的营养,鼻饲损伤大,只能短期使用。食道扩张或重建术,在减轻食道狭窄的同时,伴有巨大的危险,有术中死于食道破裂的报告。介绍胃造口术,直接灌注食物有益DEB患者生长发育。给18例(女11,男7)的DEB行胃造口术,手术时年龄为1.7～15.8岁(平均8.5岁)。
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TORCH综合征系指新生儿时期鼠弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒及单纯疱疹病毒引起的先天性感染性疾病。皮肤表现有瘀斑、紫癜、黄疸和真皮红细胞生成及水疱等。常有其它脏器受累,特别是中枢神经系统,可发生大脑钙化、小头畸形、脉络膜、视网膜炎、失明、耳聋及生长发育迟缓等后遗症。现对这四种疾病的临床表现、诊断方法、预后及治疗进行综合介绍。
近十年来银屑病的发病机制的研究有了显著的进展,其中有关免疫-炎症病理生理机制的研究已获较多实验资料,发病机制概念的更新为银屑病药物治疗的实验和临床研究提供了新线索。
钙泊三醇近年来常外用治疗银屑病。它对斑块型银屑病似乎比骨化三醇更有效,而且对钙代谢的影响比后者低100～200倍。报告钙泊三醇治疗儿童银屑病的情况。
作者报告1例HIV感染的患儿,因犬小孢子菌感染而引起头癣。采用伊曲康唑治疗获得成功。患儿男,6岁。妊娠24周出生,体重780g。其母因妊娠期间使用血液制品而感染了HIV。该患儿从出生即患有脂溢性皮炎,外用皮质类固醇有效。患儿与猫接触后,其母偶然发现患儿左额部有一钱币大小脱屑性斑疹,其边缘为隆起红斑。皮损剧烈瘙痒。镜检真菌阳性,培养为犬小孢子菌。
血管内皮在新血管形成、血液凝固、细胞因子的产生及白细胞在组织中的聚集等一系列炎症和免疫过程中起关键作用。粘附分子对白细胞游走、组织中聚集以及与内皮细胞的粘附有重大影响。文中综述了血管内皮和粘附分子在银屑病发病中的作用,并对银屑病的研究和治疗提供新的途径。
肥厚性瘢痕损害主要的组织病理学特点是纤维化,以胶原的过度增生为特征。在皮肤和其它结缔组织中,成纤维细胞是维持细胞外基质的主要细胞,通过合成和降解来保持基质的平衡。此平衡在正常组织修复过程中可以发生短暂的改变,如伤口的愈合;但在肥厚性瘢痕中则发生紊乱。本研究目的是通过比较肥厚性瘢痕不同部位成纤维细胞内α1(Ⅰ)、α1(Ⅲ)胶原和胶原酶mRNA表达,解释肥厚性瘢痕细胞外基质的合成和降解的动态变化。
硫唑嘌岭(AZT)可用来治疗许多皮肤疾患。但由于副作用较大,通常仅用于治疗严重的皮肤病。
Kindler综合征是一种罕见的遗传性皮肤病。作者报道2例如下:病例1为38岁女性,病例2为46岁男性,其父母均为近亲婚配,例1一哥哥患同种疾病。临床上共同特点是:在婴儿期及儿童期反复发生肢端水疱,有指或趾蹼,食管、肛门及泌尿生殖道狭窄。体格检查:全身伴有网状色素沉着和萎缩的泛发性皮肤异色病,尼氏征阴性。取3个水疱和非水疱皮肤做活检。
Fas抗原是细胞膜表面的一种凋亡相关分子.已有研究证实,Fas抗原不仅在生理及某些病理情况下的角朊细胞表达,而且也可以诱导其发生凋亡.这一过程可能与细胞毒性T淋巴细胞的直接杀伤作用有关.
犬小孢子菌是哺乳类动物皮肤真菌病的主要致病菌。为了明确犬小孢子菌的带菌率和特征,对632只猫进行真菌学检查,并对10只豚鼠进行犬小孢子菌的实验性感染和自然感染作对照研究。